больных, Paeruginosa, время, терапии, печени

Муковисцидоз: медико-социальное значение, диагностика, возможности терапии

запчасти terex в интернет.

Муковисцидоз — МВ (mucus — слизь, viscidus — вязкий) — наиболее частое моногенное заболевание с полиорганной манифестацией. Оно имеет важное медико-социальное значение

важно для планирования объема лечебно-профилактической помощи этой категории больных. Однако для нашей страны характерны: отсутствие инфраструктуры

в ряде развитых стран, включая Россию. Это связано, с одной стороны, с ранней инвалидизацией больных, необходимостью их активного диспансерного наблюдения,

помощи больным МВ в подавляющем большинстве субъектов Федерации (отсутствие региональных центров МВ, сертифицированных лабораторий для проведения потового

постоянного комплексного дорогостоящего лечения, а с другой — со значительными успехами в области ранней, вплоть до пренатальной, диагностики, массового

теста); невозможность использования без существенных модификаций для России имеющихся в мире протоколов скрининга на МВ; объективная сложность и

неонатального скрининга, а также современного лечения, включая генотерапию [1, 2]. В последние годы отмечен значительный рост числа больных МВ подросткового,

многоступенчатость скрининга на МВ по сравнению с другими заболеваниями, для которых ведется неонатальный скрининг. Решить эти проблемы можно, организовав во

юношеского возраста и взрослых, что свидетельствует о его трансформации из, безусловно, фатального заболевания детского возраста в хроническую патологию

всех субъектах Федерации центры МВ, оснащенные: потовыми анализаторами типа «Нанодакт», «Макродакт» («Вескор», США) или «Санасол» («Санасол Медтехника», Венгрия) с

взрослых. Один из возможных подходов к решению проблемы МВ — внедрение в практику отечественного здравоохранения массового скрининга новорожденных на МВ в

достаточным количеством расходных материалов; современными аппаратами по исследованию функции внешнего дыхания (ФВД); микробиологической лабораторией для

рамках Всероссийской программы неонатального скрининга. Частота МВ значительно варьирует в зависимости от этнической принадлежности и/или географической зоны,

определения патогенов бронхиального секрета; аппаратами для определения концентраций антибиотиков в крови: современными рентгеновскими аппаратами, желательно

в России она оценивается как 1 случай на 4900 новорожденных. Ген МВ был идентифицирован в 1989 г. Он расположен в средней части длинного плеча 7-й аутосомы и включает 27

— компьютерными томографами высокого разрешения; индивидуальными ингаляторами фирмы «Пари» (Германия). Необходима организация систематического обучения

экзонов. В настоящее время выявлено более 1200 мутаций гена, ответственных за развитие клинической картины болезни; ряд из них принадлежит к числу редких [3].

специалистов этих центров. ДНК-диагностика может успешно использоваться для дородовой диагностики в семьях, где есть больной МВ, в связи с чем целесообразно

Проведенные в 17 странах Центральной и Восточной Европы мультицентровые исследования (с участием российских ученых) определили 33 частые мутации, имеющие важное

организовать сертифицированные молекулярно-генетические лаборатории при ряде крупных межрегиональных центров МВ. На наш взгляд, не решив эти проблемы, нельзя

диагностическое значение для этих стран. В РФ наиболее часто встречаются: F508 del — 52%; CFTR dele 2,3 (21kb) — 6,3%; W1282X — 2,7%; N1303K — 2,4%; 2143 delT — 2,0%; 2184 ins A — 1,8%; G542X — 1,9%; 3849+10kb C > T —

сделать неонатальный скрининг на МВ эффективным. Диагноз МВ, как правило, подтверждается высоким уровнем натрия и хлора в поте. У большинства здоровых детей

1,5%; R334W — 0,7%; S 1196x — 0,5%; всего на их долю приходится около 76% обследованных мутантных хромосом. Достижения в области генетики МВ очень важны не только для диагностики

концентрации натрия и хлора в поте не превышают 40 ммоль/л. При МВ у детей в большинстве случаев концентрация хлора в поте оказывается выше 80 ммоль /л, но

и изучения особенностей клинической картины заболевания, но и для разработки генной терапии и определения возможностей первичной профилактики путем дородовой

диагностически значимым считается показатель выше 60 ммоль /л. В последнее время становится все более доступным генетический анализ, нередко позволяющий решить

диагностики. В настоящее время такая диагностика с успехом проводится в ряде региональных центров (Москва, С-Петербург, Томск, Уфа, Новосибирск, Ростов-на-Дону,

проблему диагностики МВ [2]. Для диагностики МВ обычно не требуется исследовать все функции поджелудочной железы: основное значение имеют выраженность

Краснодар, Красноярск, Владивосток и др.). При МВ поражаются все жизненно важные органы и системы и прежде всего — слизеобразующие: бронхолегочная,

клинических признаков, позволяющих подозревать МВ, и результаты потовой пробы. Однако перед назначением заместительной терапии панкреатическими ферментами

желудочно-кишечный тракт, гепатобилиарная система, поджелудочная железа, урогенитальный тракт, где повышение вязкости секретов затрудняет их эвакуацию. В

необходимо провести копрологическое исследование и подтвердить наличие стеатореи (нейтральный жир). Наиболее информативным и доступным на сегодняшний день

клинической картине МВ доминируют бронхолегочные изменения, определяя ее течение и прогноз у 95% больных. Обычно уже в первые недели у большей части больных МВ

следует считать тест на определение эластазы-1 в кале, который объективно отражает степень недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы и не зависит

наблюдаются кашель, приступы удушья, одышка, иногда рвота. Кашель, как правило, усиливается ночью. Эти симптомы связаны с нарушением мукоцилиарного транспорта.

от заместительной терапии панкреатическими ферментами [2]. Лечение больных МВ следует проводить в специализированных центрах, где работают опытные медицинские

Сочетание гиперсекреции чрезмерно вязкой мокроты с нарушением клиренса бронхов ведет к мукоцилиарной недостаточности, застою мокроты в мелких дыхательных путях.

работники. Терапия МВ не ограничивается рамками медикаментозного лечения: больным требуется комплексная медицинская помощь при активном участии не только

Обычно воспалительному процессу в бронхах предшествует вирусное поражение носоглотки, гортани, трахеи, неизбежно ведущее к гибели клеток мерцательного эпителия,

врачей, но и медицинских сестер, диетологов, физиотерапевтов, психологов и социальных работников. Обязательными составляющими лечения больных МВ являются

что открывает путь бактериальной флоре. Развивается порочный круг: обструкция — воспаление — чрезмерная секреция мокроты. Мукостаз и хроническая бронхиальная

лечебная физкультура (физиотерапия, кинезитерапия); муколитическая терапия, антимикробная терапия, ферментотерапия препаратами поджелудочной железы,

инфекция становятся фоном для повторных респираторных эпизодов — бронхиолитов, бронхитов, пневмоний. У больных МВ в возрасте до 3 мес без легочных симптомов, у

витаминотерапия, диетотерапия, лечение осложнений МВ. Основу терапии в настоящее время составляют микросферические панкреатические ферменты с

которых МВ диагностировали скринингом (ДНК-анализ), уже обнаруживали в нижних дыхательных путях синегнойную палочку. Недавние исследования указывают на роль

рН-чувствительной оболочкой, позволяющие скорректировать имеющийся у больных МВ синдром мальабсорбции и нормализовать физический статус. Панкреатические

цитокинов в стимуляции воспалительного ответа в легких, особое внимание при этом обращено на интерлейкин 8 (ИЛ8), продуцируемый как эпителиальными клетками, так и

ферменты применяются во время еды — вся доза дается либо непосредственно перед приемом пищи, либо в 2 приема — перед едой и между 1-м и 2-м блюдом. Панкреатические

альвеолярными макрофагами, а также синегнойной палочкой [2, 3]. Наиболее характерными микробными агентами бронхиального секрета являются Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae

ферменты не следует назначать после еды. Капсулы, содержащие мелкие, покрытые оболочкой (мини) микросферы (КРЕОН 10000 и КРЕОН 25000, фирма «Solvay pharma», Германия), можно

и Pseudomonas aeruginosa (мукоидная и немукоидная форма). В последнее время возросла роль Burkholderia cepacia, характеризующейся полирезистентностью к антибиотикам, Escherichia coli, Klebsiella

вскрывать и принимать их содержимое с небольшим количеством пищи или принимать целиком, не вскрывая, если ребенок уже достаточно большой. Об адекватности дозы

pneumoniae, Stenotrophomonas maltophiliae, Acinetobacter anitratus и ряда других микробных агентов [2, 3]. Патогенез хронической легочной инфекции P.aeruginosa при МВ классифицируется как III тип

можно судить по клиническим (нормализация стула) и лабораторным показателям (исчезновение стеатореи и креатореи в копрограмме, нормализация концентрации

реакции гиперчувствительности, характеризующийся продукцией антител к бактериальным антигенам, иммунным комплексам и нейтрофилам. Регистр США показал, что у 1/3

триглицеридов в липидограмме стула). Пища для больных МВ должна быть максимально приближенной к обычно принятой в семье, богатой белками, без ограничений жиров.

больных в возрасте 2–5 лет и у 82% в возрасте 26–30 лет в бронхиальном секрете обнаруживается P.aeruginosa. Аналогичные данные получены и в Европе. Различные методы

Этот подход стал возможным из-за применения современных высокоэффективных панкреатических ферментов. Дополнительное питание рекомендуется детям с

типирования возбудителя подтверждают, что возможна передача P.aeruginosa от больного к больному, но чаще она происходит через средовые резервуары. Некоторые Центры МВ

массо-ростовым соотношением (МРС — отношение фактической массы тела к идеальной по полу и возрасту) <90%. Существуют довольно сложные формулы для расчета

стремятся изолировать больных с P.aeruginosa от пациентов без нее и проводить гигиенические мероприятия деконтаминации средовых резервуаров P.aeruginosa, включая

необходимых дополнительных калорий, однако в повседневной практике можно пользоваться следующими ориентирами: 1–2 года — 200 ккал в сут, 3–5 лет — 400 ккал, 6–11 лет —

небулайзеры и другое медицинское оборудование, трубы раковин, ванн и туалетов. Дополнительно производится дезинфекция рук больных МВ и обслуживающего их

600 ккал, старше 12 лет — 800 ккал. Жирорастворимые витамины (А, D, Е и К) и b-каротин следует добавлять к пище ежедневно. Суточная доза жирорастворимых витаминов для

персонала. В настоящее время проводятся научные исследования по эффективности вакцинации против P.aeruginosa. Хронической инфекции P.aeruginosa предшествуют месяцы и даже

больных МВ должна превышать стандартную рекомендуемую дозу для здоровых детей в 2 раза и более. Желательно назначать водорастворимые формы жирорастворимых

годы интермиттирующей колонизации или колонизации низкой степени, когда либо совсем отсутствует симптоматика бактериальной инфекции нижних дыхательных путей,

витаминов, а при отсутствии такой возможности пациенты должны принимать витамины во время еды с панкреатическими ферментами. До настоящего времени не

либо слабо выражена. Повышение уровня специфических антител может отражать антигенную нагрузку из-за пролиферативного роста микроколоний P.aeruginosa. Клинические

существует методов лечения, способных предотвратить развитие цирроза печени у больных МВ. В последние годы внимание ученых привлекает урсодезоксихолевая кислота

исследования по определению влияния агрессивной антибиотикотерапии при инфицировании P.aeruginosa, начатые в 1980-е годы, показали, что антибиотикотерапия может

(УДХК), которая оказывает холеретическое, холекинетическое, цитопротективное, антиоксидантное и иммуномодулирующее действие. УДХК в Российском центре

блокировать или по крайней мере замедлить переход от ранней колонизации к хронической инфекции, способствуя значительному уменьшению частоты высеваемости

муковисцидоза с 1994 г. назначается всем больным МВ с гепатомегалией, синдромом холестаза, циррозом печени с наличием синдрома портальной гипертензии и без него (с

P.aeruginosa у больных МВ. Есть данные об эффективности макролидов в снижении способности P.aeruginosa продуцировать альгинат. Хроническое воспаление неизбежно ведет к

цитолизом и без). Около 30% больных МВ из различных регионов России и 80% московских детей с МВ постоянно получают УДХК (урсосан, фирма «ПРО.МЕД.ЦС Прага а.о.», Чехия), в

повреждению легочных структур. Уже у 1/3 больных МВ грудного возраста определяется выраженное воспаление. На воспаление стенки бронхов реагируют утолщением и

дозе 15–30 мг/кг/сут (длительность непрерывной терапии у некоторых больных превышает 6 лет). Для предотвращения кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода

увеличением количества гладкомышечных клеток бронхов, причем воспалительный процесс больше выражен в периферических дыхательных путях. Утолщение стенки бронхов

при синдроме портальной гипертензии на фоне цирроза печени проводят эндоскопическое склерозирование или лигирование, трансюгулярное интрапеченочное

у больных МВ в конечной стадии болезни выражено так же, как у астматиков, умерших в астматическом статусе. В настоящее время при МВ компьютерная томография

портосистемное шунтирование с последующей трансплантацией печени. В настоящее время в России возможно проведение частичной трансплантации печени от живых

является более чувствительным методом выявления таких структурных нарушений, как утолщение стенок бронхов, кисты, бронхоэктазы и ателектазы, чем обычное

доноров. Операции портосистемного шунтирования, несмотря на их эффективность в предотвращении гастроэзофагеальных кровотечений, не желательны из-за высокого

рентгенологическое исследование грудной клетки. Бактериальное заселение бронхиального дерева P.aeruginosa, как указывалось выше, происходит в раннем возрасте.

риска развития печеночной недостаточности. При синдроме гиперспленизма альтернативой может быть частичная спленэктомия. Как указывалось выше, причиной

Конверсия P.aeruginosa в мукоидные штаммы обычно происходит спустя несколько лет. Факторами, способствующими этому переходу, являются применение неоправданно низких

неблагоприятного исхода у 95% больных МВ является бронхолегочная патология, в борьбе с которой очень важна антибиотикотерапия. В последние годы наметилась

доз антибиотиков, плохое питание, дегидратация. Появление мукоидного штамма, как правило, сопровождается прогрессирующим снижением показателей функции внешнего

тенденция к раннему (при появлении первых признаков обострения бронхолегочного процесса) назначению антибиотиков и более длительному их применению, а также к их

дыхания (ФВД) и ухудшением общего состояния. Мукоидные штаммы характеризуются гиперпродукцией экзополисахаридов и альгината. Последний может образовывать

применению с профилактической целью. Микробный пейзаж бронхиального секрета при МВ на ранних этапах заболевания представлен стафилококком (61%), гемофильной

биофильм, который окружает микроколонии P.aeruginosa и защищает их от действия антибактериальных препаратов. Рост бактерий в бронхиальном дереве у больных МВ

палочкой (46%). Обычно в возрасте старше 3 лет начинает доминировать синегнойная палочка (77%) [2–4]. Особенности фармакокинетики антибиотиков при МВ

индуцирует значительный выброс нейтрофилов, и в ответ на воспаление возрастает экспрессия провоспалительных цитокинов ИЛ1В, ФНО?, ИЛ6, ИЛ8. Транскрипция

(внутрибронхиальное расположение микроорганизмов, плохое проникновение в мокроту большинства антибиотиков), часто встречающаяся у больных МВ

провоспалительных цитокинов, как недавно было показано, регулируется ядерным фактором — NF-kB и AR1-транскрипциогенным фактором белка активатора. Гиперпродукция

антибиотикоустойчивость микроорганизмов обусловливают необходимость введения высоких разовых и суточных доз антибиотиков [2]. Учитывая снижение в последние

провоспалительных цитокинов стимулирует мобилизацию нейтрофилов и их скопление в бронхолегочной системе. Дериваты гибнущих нейтрофилов — эластаза, протеаза,

годы чувствительности P.aeruginosa к цефтазидиму из-за его длительного непрерывного применения, мы стали использовать новые антибактериальные препараты

оксидазы и цитокины — могут непосредственно разрушать легочные структуры, воздействуя на эластин и структурные белки. Оценке физического статуса больных МВ

цефалоспоринового ряда и других групп (карбапенемы, пенициллины, активные по отношению к P.aeruginosa) в сочетании с аминогликозидами (см. таблицу). Определенные

придается огромное значение. Отставание в физическом развитии при МВ определяется многими факторами, главными из которых можно считать хроническую

надежды на более успешную борьбу с P.aeruginosa появились при длительном назначении субтерапевтических доз макролидов, подавляющих продукцию альгината, а также

панкреатическую недостаточность, а также повышенные энергетические потребности, постоянно увеличивающиеся с ухудшением легочной функции. Недостаточность

разрушающих биофильм, защищающий микроколонии P.aeruginosa [3]. Наши 3-летние клинико-функциональные наблюдения за 70 больными, получающими пульмозим (дорназа-альфа, «Ф.

питания неблагоприятно сказывается на течении бронхолегочного процесса: недоедание приводит к ослаблению дыхательных мышц, нарушает репарацию дыхательных путей

Хоффманн-Ля Рош Лтд.», Швейцария), доказали его высокую эффективность: снизились частота респираторных эпизодов (на 29%), тяжесть течения бронхолегочных обострений,

и сопровождается дисфункцией иммунной системы. Наши клинические наблюдения свидетельствуют о снижении массы тела у 70,3% больных, роста — у 38,0%, уменьшении

частота и длительность госпитализаций и курсов антибактериальной терапии. Отмечено клинически значимое увеличение массо-ростового индекса на 7%, улучшение

мышечной силы — у 86%. Средние показатели физического развития у 365 пациентов в возрасте от 2 мес до 18 лет, наблюдающихся в Российском центре муковисцидоза (Москва), в

показателей ФВД, форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) и объема форсированного выдоха за 1 с (ОФВ1) на 4 и 3% соответственно при их ежегодном естественном

2002 г. по всей группе составили 83,4±4,2% по массе и 97,3±1,8% по росту относительно средних показателей здоровых детей того же возраста и пола. Массо-ростовый индекс — МРИ

снижении на 4—6% в контрольной группе. На фоне терапии пульмозимом снизилась степень обсеменения мокроты St.aureus и P.aeruginosa [2, 3]. Один из важных и малозатратных

(фактическая масса тела / идеальная масса тела по росту и полу • 100%) был снижен и составил в среднем 87,5±2,6%. Лучшие показатели по МРИ отмечались у детей 4–6 лет

компонентов терапии при МВ — кинезитерапия, основной целью которой является очищение бронхиального дерева от вязкой мокроты. Чаще других используются перкуссия

(90,31±2,20%), а также у мальчиков по сравнению с девочками. По нашим данным, у 95,3% больных встречается экзокринная недостаточность поджелудочной железы, которая

и вибрация грудной клетки (клопфмассаж), активный цикл дыхания и аутогенный дренаж. Разработаны также дыхательные упражнения с помощью «флаттера», «корнета» и

проявляется в основном нарушением ассимиляции жира и стеатореей той или иной степени. Нарушение стула встречается уже с первых дней жизни у 47,3% больных, а к году —

«ПЕП-маски». На основании приказа от 03.12.1998 г. № 636 «Об обеспечении лекарственными средствами детей, больных муковисцидозом, и их реабилитации в условиях детских

у 76,6%. В связи с этим больные МВ страдают от дефицита жирорастворимых витаминов, ?-каротина и полиненасыщенных жирных кислот (ПНЖК), что усугубляет системный

городских поликлиник» 110 больных в Москве получают по бесплатным рецептам жизненно необходимые лекарственные препараты: антибиотики, муколитики,

оксидативный стресс, усиливает повреждение органов и тканей свободными радикалами, а также способствует чрезмерному воспалительному ответу. У больных МВ

микросферические ферменты поджелудочной железы, гепатопротекторы, витамины. Дети находятся под активным диспансерным наблюдением — 4 раза в год проводятся их

отмечается хорошее всасывание углеводов, однако метаболизм их может быть нарушен вплоть до развития в старшем возрасте сахарного диабета. В Российском центре

плановые осмотры по протоколу; 1 раз в год все больные проходят углубленный осмотр. К преимуществам активного систематического наблюдения в амбулаторных условиях

нарушение толерантности к глюкозе выявлено у 53% больных (от 2 мес до 18 лет), а инсулинозависимый сахарный диабет (муковисцидозозависимый тип) как манифестная форма

следует отнести психологические (удобство для больного и семьи), клинические (удается избежать тяжелых обострений, связанных с перекрестной инфекцией и

эндокринного поражения поджелудочной железы — у 1%. Поражение гепатобилиарной системы является прямым следствием основного дефекта при МВ. Признаки фиброза в

суперинфекцией) и экономические факторы. С 1996 г. в нашей клинике внедрена стационарозамещающая технология — проведение внутривенной антибактериальной терапии

печени той или иной степени встречаются практически у всех больных МВ, у 5–10% развивается билиарный цирроз печени с синдромом портальной гипертензии, требующий

на дому для московских больных МВ. Результаты свидетельствуют о необходимости внедрения метода в широкую медицинскую практику и прежде всего — в работу

хирургического лечения. Эхографически изменения гепатобилиарной системы выявлены нами у 92% больных, желчнокаменная болезнь — у 1,9%, причем частота холелитиаза не

региональных Центров МВ [2]. Наряду с антибиотикотерапией больным МВ целесообразно назначать противовоспалительные препараты, главным образом —

зависела от пола, но нарастала с увеличением возраста. Из 423 детей, больных МВ, у 32 (7,5%), по данным комплексного клинико-функционального обследования, выявлен

глюкокортикоиды местного и системного действия, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), а в последнее время — и макролиды. Единое мнение о схеме

билиарный цирроз печени с развитием синдрома портальной гипертензии у 54% обследованных. Средний возраст установления диагноза цирроза печени по всей группе

противовоспалительной терапии при МВ пока отсутствует. В настоящее время в нашем Центре более 50 детей с МВ в возрасте от 2 до 18 лет получают альтернирующие курсы

составил 8,5 года (от 3 лет 3 мес до 14 лет 7 мес), возраст развития синдрома портальной гипертензии колебался от 4 лет 1 мес до 14 лет 6 мес. Цирроз печени осложнился

преднизолона (0,3–0,5мг/кг/сут через день). Как показывает многолетний опыт длительной гормонотерапии (ряд детей получают преднизолон более 12 лет), удалось

печеночной недостаточностью только у 3 наблюдаемых. Частота инфицирования вирусами гепатита В и С среди всех наблюдаемых больных МВ составила 3%, что диктует

стабилизировать, а в ряде случаев — и улучшить функциональные и клинические показатели больных. Однако пероральное применение глюкокортикоидов даже в низких

необходимость специфической профилактики этих видов патологии. Повышенное выделение желудочного сока (у 70% больных МВ) на фоне сниженного количества

дозах может давать побочные эффекты, поэтому понятен интерес к ингаляционному введению стероидов. Наш опыт и специальное изучение эффективности и безопасности

бикарбонатов в соке поджелудочной железы ведет к низкому рН в двенадцатиперстной кишке. Избыток вязких гликопротеинов и бокаловидных клеток в тонкой кишке

ряда ингаляционных кортикостероидов (пульмикорт-суспензия, пульмикорт-турбохалер фирмы «AstraZeneca»), а также комбинированного препарата для ингаляционного введения

обусловливает снижение всасывания питательных веществ. Кроме того, наблюдается снижение скорости продвижения содержимого по тонкой кишке, возможно, из-за наличия

«Серетид» (фирма «Glaxo-Smith-Klein») свидетельствуют об их положительном влиянии на течение хронического бронхолегочного процесса. Макролиды (в частности,

непереваренных жиров и аминокислот в нижнем отделе, что может вести к усиленному росту количества патологических бактерий, усугубляющему

полусинтетические 14-членные — кларитромицин, рокситромицин — и 15-членные — азитромицин — производные эритромицина А) в современных исследованиях

мальабсорбцию. Диагностика МВ, несмотря на раннюю его манифестацию, в нашей стране значительно отстает от таковой в развитых странах. По данным Российского

рассматриваются как потенциальные иммуномодуляторы. Их противовоспалительное и иммуномодулирующее действие объясняют их способностью влиять на хемотаксис

центра муковисцидоза, возраст, в котором впервые был установлен этот диагноз, в среднем составил 2,54±0,62 года, тогда как в странах Западной Европы и Северной Америки

нейтрофилов, воздействовать на выработку провоспалительных цитокинов, увеличивать эндогенную продукцию глюкокортикоидов, их антиоксидантной активностью. В

— 11 мес. При развитии у большинства больных клинической картины заболевания уже на 1-м году жизни диагноз в этом возрасте устанавливался только в 1/3 случаев.

нашем Центре 55 больным в возрасте 6—17 лет наряду с базисной терапией были назначены макролиды в субтерапевтических дозах — клацид («ABBOTT Laboratories», США) в дозе 250 мг

Диагностика МВ базируется на наличии 4 признаков: хронического бронхолегочного процесса, кишечного синдрома, положительного потового теста, МВ у сибсов, при этом

через день в течение 12 мес или сумамед («PLIVA», Хорватия) в дозе 250 мг через 2 дня в течение 18 мес. До начала исследования у большинства пациентов отмечалось

для постановки диагноза достаточно сочетания любых двух из этих признаков. Важность ранней диагностики МВ связана с тем, что ранняя адекватная терапия улучшает

прогрессивное снижение показателей ФВД; через 6 мес исследования средние полугодовые показатели ФЖЕЛ и ОФВ1 достоверно улучшились (р=0,02 для обоих показателей).

течение и прогноз заболевания, позволяет избежать развития необратимых бронхолегочных поражений; предупреждает развитие гипотрофии. Правильный ранний диагноз MB

Через 3 и 6 мес достигнуто достоверное снижение уровня ФНО? в мокроте. Результаты исследований показали, что длительный прием малых доз макролидов замедляет

дает возможность исключить ненужные, обременительные, дорогостоящие диагностические и терапевтические мероприятия. Кроме того, своевременное вовлечение

прогрессирование хронического бронхолегочного процесса у больных МВ, что позволяет рекомендовать их больным МВ с хронической колонизацией синегнойной

родителей в лечебно-реабилитационный процесс существенно влияет на качество жизни больных, а адекватная пренатальная диагностика в перспективных и

палочкой. МВ явился одним из первых заболеваний, при котором начались разработки по генной терапии. К проблемам, связанным с генотерапией, относятся слишком

информированных семьях способствует так называемой первичной профилактике МВ, уменьшая число новых больных с этим серьезным заболеванием. Как уже отмечалось, в

низкий уровень переноса конструкции в эпителиальные клетки, низкий уровень экспрессии гена и ее преходящий характер, развитие иммунного ответа на белок вектора,

2006 г. МВ включен в перечень заболеваний, подлежащих обязательному скринингу новорожденных (Программа МЗ и СР РФ). В странах Запада массовый скрининг новорожденных

развитие как местных, так и системных воспалительных реакций. Для определения продолжительности жизни больных МВ в России нами совместно с сотрудниками НИИ

не только применяется уже более 20 лет, но и дает ощутимые результаты, способствуя сокращению числа больных с этой патологией. Такой скрининг обеспечивает:

пульмонологии МЗ РФ (А.С. Черняк, Е.Л. Амелиной) были проанализированы данные официально зарегистрированных больных МВ. Ретроспективный анализ 863 историй болезни

раннюю диагностику МВ и соответственно своевременные и адекватные лечебно-реабилитационные мероприятия; возможность своевременного

показал, что к 2000 г. средняя продолжительность жизни больных составила 25,2 года. Доля взрослых больных (старше 15 лет) к началу 1997 г. составляла 18,5%, к 2000 г. она выросла

медико-генетического консультирования семей больных и дородовой ДНК-диагностики; определение частоты МВ в разных регионах страны, что

на 40% и составила 26,4%. Эти данные подтверждают общую тенденцию — МВ становится актуальной проблемой как врачей общей практики так и, особенно, пульмонологов и

гастроэнтерологов, перестав быть сугубо педиатрической проблемой [1].