остеогенной, скелета, саркомы, очагов, норма

Первично-множественная остеогенная саркома

А.Балберкин. Первично-множественная (синонимы: мультифокальная, мультицентрическая) остеосаркома — редкая форма этой злокачественной опухоли. В немногочисленных

[13] среди 512 больных остеогенной саркомой обнаружил лишь 2 случая этой редкой формы опухоли. А.Забродина [1] поставила диагноз первично-множественной остеогенной

публикациях имеются лишь единичные описания множественных поражений скелета, которые могут рассматриваться как независимые опухолевые очаги, а не метастазы

саркомы лишь 1,33% пациентам. Наибольшее количество наблюдений принадлежит R.Fitzgerald и соавт. [7] — 12 больных. В то же время весьма проблематичной остается

остеогенной саркомы в другие кости. Сегодня мы рассматриваем редкий случай первично-множественной остеогенной саркомы, выявленной у наблюдавшейся нами

дифференциальная диагностика между мультифокальной формой остеогенной саркомы и метастатическим поражением скелета из первичного опухолевого очага [2, 3, 11, 12].

больной. А.Колондаев. Больная С., 27 лет, поступила в отделение в марте 2002 г. с жалобами на резкую общую слабость, отсутствие чувствительности и активных движений в

Существенным критерием для установления диагноза служит отсутствие метастатического поражения легких при обращении больного и в ближайшие сроки его наблюдения

нижних конечностях, произвольных функций тазовых органов; ограничение движений в поясничном и грудном отделах позвоночника, наличие опухолевидных образований на

[1, 2], однако в каждом конкретном случае достоверно подтвердить или отвергнуть метастатический характер множественного поражения скелета крайне сложно, а часто

своде черепа, ребрах, левом надплечье. Считает себя больной с ноября 2000 г., когда впервые начали беспокоить боли в поясничном отделе позвоночника в покое.

невозможно [4, 5, 12, 13]. Различают 2 разновидности мультифокальной остеосаркомы [6, 13, 14]; при первой («synchronous») обнаруживается одновременно несколько (не менее 2)

Обследовалась по месту жительства, где были выявлены множественные остеосклеротические очаги в костях скелета и расценены как проявление флюороза (см. рисунок,

патологических очагов в разных костях скелета [1, 2, 10, 13]; при второй («metachronous») — одиночные опухолевые очаги разной локализации возникают с интервалом в несколько

а—в). Проводившееся консервативное лечение (сосудистые препараты, витамины, гидрокортизон) не привело к клиническому улучшению. С декабря 2001 г. из-за выраженной

лет и расцениваются как независимые друг от друга [4, 7, 12]. Для первой разновидности характерны более молодой возраст (как правило, заболевание возникает у детей

слабости в ногах пациентка перестала самостоятельно передвигаться, с января 2002 г. появились и стали нарастать нарушения функции тазовых органов. Тем не менее от

или взрослых до 30 лет), остеосклеротический характер рентгенологически выявляемых патологических очагов, определенная симметричность их расположения. Описано

предложенного по месту жительства оперативного вмешательства (декомпрессивная ламинэктомия) пациентка отказалась из-за высокого риска его осложнений. При

преимущественное поражение как метафизарных [13] или диафизарных [2] отделов длинных костей, так и коротких, а также плоских костей и позвоночника [1]. Первым

поступлении общее состояние тяжелое. Положение вынужденное, больная лежит на левом боку с согнутыми в коленных и тазобедренных суставах ногами. Выраженная

клиническим проявлением служат постоянные, ноющего характера, нередко ночные боли. Позже могут присоединиться жалобы на наличие опухолевидных образований.

атрофия мышц нижних конечностей, больше слева. При пальпации грудного и поясничного отделов позвоночника — умеренная локальная болезненность, ограничение

Морфологическая картина соответствует остеосаркоме остеобластического типа. Вторая разновидность мультифокальной остеогенной саркомы может встречаться в

движений на этих уровнях. Гипестезия обеих нижних конечностей, надлобковой и ягодичных областей. Активные движения в нижних конечностях отсутствуют, отмечается

любом возрасте. При ней рентгенологически выявляемые патологические очаги, преимущественно смешанного или остеолитического характера, чаще локализуются в

сгибательная контрактура обоих тазобедренных и коленных суставов. Произвольная функция тазовых органов отсутствует. В проекции большого вертела справа —

длинных костях. Клиническое течение считается в целом более доброкачественным [7], поскольку изначально предполагает обнаружение дополнительных патологических

пролежень диаметром 4 см. Обращают на себя внимание опухолевидные образования разного размера (диаметром до 7 см) костной плотности в области свода черепа, левого

очагов остеосаркомы через значительный промежуток времени (несколько лет) после первого, при отсутствии признаков метастазирования. Тем не менее в сообщении

надплечья и ключицы, грудной клетки. При рентгенографическом обследовании выявлены множественные участки остеосклероза (размером от 1,5 до 6 см) в костях свода и

R.Fitzgerald и соавт. [7] длительные сроки выживаемости отмечены лишь у 2 пациентов из 12, несмотря на проводимое комбинированное лечение, что ретроспективно не позволяет,

основания черепа (см. рисунок, г), дистальных метаэпифизах бедренных и проксимальных — большеберцовых костей. Аналогичного характера изменения захватывают кости

по нашему мнению, исключить метастатический характер новых опухолевых очагов у части или даже у большинства описанных пациентов. А.Балберкин. Какие сложности

таза, позвонки СIV—СVI грудной и поясничный отделы позвоночника, крестец, грудину, ребра, кости плечевого пояса слева (см. рисунок, д, е). От уровня LI до LIV по передней и

возникли при установлении диагноза в данном случае? А.Баранецкий. Представленное нами наблюдение имеет ряд особенностей. Длительное течение заболевания (около 2

задней поверхности тел позвонков определяются дополнительные костной плотности образования, сливающиеся в единый конгломерат. Компьютерная томография (КТ)

лет), изначальная стертость и медленное нарастание клинических проявлений, атипичность рентгенологической картины, резко выраженные отклонения биохимических

поясничного отдела позвоночника: тела позвонков LII—LIV представлены единым конгломератом в результате массивных, причудливой формы параоссальных разрастаний

показателей вызвали значительные трудности при установлении диагноза. Несмотря на наличие относительно симметричных патологических очагов в длинных костях,

недифференцированной структуры, высокой плотности, с неровными шероховатыми контурами. Структура тел позвонков и задних элементов пятнистая, с наличием аморфных

преобладало все же раннее и массивное поражение всех отделов позвоночника (от шейного до крестцового), костей таза, свода черепа (локализации редкие для первичной

и однородно склерозированных участков. На уровне задних элементов визуализируются грубые костные напластования. Соседние позвонки скованы за счет окостенения

остеогенной саркомы). Характер очагов был исключительно остеосклеротическим. Внекостно расположенные части опухолевых очагов были представлены массивными,

связочного аппарата, межпозвонковые диски четко прослеживаются. Позвоночный канал на уровне LII—LIV резко сужен в результате окостенения связочного аппарата, а на

причудливой формы разрастаниями недифференцированной структуры, высокой плотности, с неровными шероховатыми контурами, напоминавшими гетеротопические

протяжении 25 мм представлен тонкой лентовидной полоской (см. рисунок, ж). В клинических анализах крови отмечается анемия, Нb. 87 г/л; цв. показатель 0,93, ретикулоц. — 12

оссификаты. Рентгенологический диагноз проводился между множественными метастазами остеогенной саркомы в кости скелета, атипичной формой остеопетроза и

%о. СОЭ ускорена до 45 мм/ч. Количество лейкоцитов, лейкоцитарная формула в норме. Содержание тромбоцитов — на нижней границе нормы (180•109/л). Общий анализ мочи — без

злокачественной лимфомой. Результаты гистологического исследования трепанобиоптата из крыла подвздошной кости позволили поставить диагноз остеогенной

существенных отклонений от нормы. В биохимических анализах крови отмечена легкая гипопротеинемия, белок 60 г/л. Уровень глюкозы, билирубина, креатинина,

саркомы. Множественное поражение скелета при остеогенной саркоме в первую очередь следует рассматривать как результат метастазирования опухоли из первичного

активность трансаминаз — в норме. Обращали на себя внимание резчайшие нарушения показателей кальций-фосфорного обмена и маркеров резорбции и

патологического очага. Тем не менее особенности течения заболевания в данном случае позволили расценить его как первично-множественную остеогенную саркому.

костеобразования. Содержание общего Са составило 1,75 ммоль/л, ионизированного — 0,95 ммоль/л (норма — 1,12—1,23). рН — 1,17 ммоль/л. Активность щелочной фосфатазы (ЩФ)

Длительное малосимптомное течение болезни, сопровождающееся множественным поражением костей скелета, при одновременно удовлетворительном на первых порах общем

сыворотки крови увеличена в 50—70 раз (5590 Ед/л; норма 35—110 Ед/л). Уровень паратгормона значительно повышен — 40,6 пмоль/л (норма 1,0—7,9 пммоль/л). Аналогичные отклонения

состоянии пациентки свидетельствуют против метастатического процесса. Даже после развившегося обширного поражения скелета длительно не выявлялись метастазы

биохимических параметров выявлены и в моче. Суточная экскреция Са была минимальной — 0,3 ммоль/сут (норма — 2,5—8,0 ммоль/сут), Р — в пределах нормы (13,1 ммоль/сут).

опухоли в легкие. Нехарактерной для первичной остеогенной саркомы оказалась локализация большей части патологических очагов — почти тотально вовлеченный

Суточная экскреция гидроксипролина превысила 500 мг (норма — до 38 мг/сут), а содержание дезоксипиридинолина в утренней порции мочи оказалось равным 144,2 нмоль/ммоль

позвоночник, кости таза и свода черепа. В то же время в метаэпифизарных отделах бедренных и большеберцовых костей выявлены внутрикостно расположенные

креатинина (норма — до 7,4). С целью купирования резко выраженной гипокальциемии больной назначен альфакальцидол. Дозу его постепенно повысили до 6 мкг/сут: лишь на

патологические очаги относительно небольших размеров, которые вряд ли могли быть источником метастазирования. Случаи преимущественного поражения позвонков и

этом фоне отмечалось уменьшение жалоб на выраженную общую слабость, при этом удалось добиться повышения содержания общего Са крови до 2,1 ммоль/л, а ионизированного

костей таза при мультифокальной форме заболевания описаны в литературе [1]. А.Колондаев. Остеобластическая активность опухолевых клеток при множественном

— до 1,02 ммоль/л (норма — не менее 1,12 ммоль/л). Активность ЩФ выросла еще больше — до 6360 Ед/л. С учетом данных обследования проводился дифференциальный диагноз

поражении скелета может приводить к умеренному или даже значительному подъему активности ЩФ сыворотки крови [13]. Тем не менее в литературе до сих пор не отмечено

между остеогенной саркомой, злокачественной лимфомой, карциномой с множественным метастатическим поражением скелета, а также атипично протекающим

настолько выраженного вторичного нарушения кальциевого гомеостаза, чтобы оно стало одним из ведущих проявлений заболевания. В данном случае активное атипичное

остеопетрозом. Выполнена стернальная пункция. В полученном материале клеток костного мозга не найдено, весь клеточный состав представлен остеобластоподобными

костеобразование в множественных патологических очагах сопровождалось резчайшим (в 50—70 раз) повышением активности ЩФ крови. Такой биохимический маркер

клетками. Больной проведена трепанобиопсия из крыла подвздошной кости. Получено заключение: морфологическая картина соответствует высокодифференцированной

интенсивности ремоделирования костной ткани, как суточная экскреция гидроксипролина, повысился очень значительно — более 500 мг/сут. Следствием активного

остеосаркоме. С учетом длительного (более 2 мес) наличия компрессионно-сосудистого спинального синдрома решено от срочной операции декомпрессивной ламинэктомии

патологического костеобразования стала крайне выраженная степень гипокальциемии (снижение уровня общего Са до 1,75 ммоль/л), сопровождающаяся компенсаторной

воздержаться, больная направлена на химиотерапевтическое лечение. А.Балберкин. Насколько часто возникают затруднения при проведении дифференциальной

гиперплазией околощитовидных желез и вторичным гиперпаратиреозом (содержание паратгормона 40,6 пмоль/л; норма — до 7,9 пмоль/л). Указанные нарушения кальциевого

диагностики остеогенной саркомы с другими опухолями и опухолеподобными заболеваниями костей? А.Баранецкий. Несмотря на обширную литературу, посвященную

обмена с трудом поддавались коррекции с помощью больших доз альфакальцидола и препаратов кальция. Клинически выраженная гипокальциемия проявлялась резкой

остеогенной саркоме, нередко при диагностике этого заболевания возникают затруднения. Связано это с отсутствием патогномоничных клинических признаков на ранних

слабостью и ощущением скованности в верхних конечностях; эти проявления купировались на фоне роста уровня Са крови в ходе симптоматического

стадиях развития опухоли, разнообразием клинических, рентгенологических и морфологических ее проявлений в развернутой фазе, существованием атипичных форм [8, 9,

лечения. А.Балберкин. Описанный случай первично-множественной остеогенной саркомы еще раз подтверждает сложность и многообразие проявлений злокачественных

15]. А.Колондаев. Одной из таких форм является первично-множественная (в зарубежной литературе — мультифокальная или мультицентрическая) остеогенная саркома.

опухолей, нередко затрудняющих своевременное распознавание заболевания и усложняющих дифференциальную диагностику. Тщательное и методичное обследование

Предположение о возможности развития нескольких независимых друг от друга саркоматозных очагов, поражающих различные отделы скелета, впервые было выдвинуто A.Durham

пациента, начиная с его расспроса и заканчивая современными неинвазивными и инвазивными методами исследования, продуманная интерпретация полученных

в 1883 г. [1], однако с тех пор в литературе описано небольшое число подобных случаев. Так, F.Schajowitz

результатов, онкологическая настороженность дают возможность уменьшить число диагностических ошибок и своевременно назначить больному адекватное лечение.